精彩病例展示

        Q：胰腺淋巴管瘤是否会引起低蛋白血症？
        A：实际临床工作中，此类的病例较少见。通过文献学习，较少有报道反复的低蛋白血症的病例，所以我们也考虑患者的低蛋白血症有没有可能是小肠有多发的病灶而造成的。因此当时也建议患者做胶囊内镜或者是小肠镜的检查，但是患者因为经济的原因拒绝了。所以引起反复低蛋白血症的原因是胰腺淋巴管瘤还是合并其他小肠病灶等，是需要确认的。

        Q：临床过程中很多时候很难区分病灶到底是起源于腹膜或者其他什么部位，此病灶的来源是否有待商榷？
        A：这个病变考虑是胰腺淋巴管瘤主要是根据其影像学的表现，因为病灶的主要位置是在胰头部，胰腺内部还是主体，而十二指肠肠壁的病灶相对来说小很多，所以还是考虑是胰腺淋巴管瘤。

               查阅文献，胰腺淋巴管瘤可以查到不少，此类病变也有很多是同时合并了腹膜后的淋巴管瘤，还有部分是同时累积到胆管。根据病例报道，单纯的胰腺淋巴管瘤大部分患者会出现腹痛和一些非特异性的症状，但类似顽固性低蛋白血症的病例相对较少。但是在临床中我们也遇过一个患者是十二指肠淋巴管瘤，病灶不大，却可以看到间断有淋巴液往外渗（但这个患者是没有观察到明确的），把病变切下来之后是一个相对比较局限的病灶。这个患者我们也考虑过是不是这个病灶一直在持续的丢失蛋白？还是合并了小肠其他病变？但是患者可能也是长期的疾病困扰，经济条件相对来讲比较差，导致她和家属不愿意做进一步的检查。另外，外科医生的会诊意见也是非常有道理的，因为没有办法明确这个地方就是丢失蛋白的病因所在，所以选择保守治疗是合理的。

        Q：这位患者通过电话随访得知她的浮肿是明显有消退的，并且在当地查过白蛋白，结果白蛋白上升很多，但是没有实际看到她的检验结果。腹泻的话现在是偶有存在，因此腹泻症状的改善也是症状相对减轻的原因之一。患者说他吃了一些中药（比如小豆，据说有利尿的效果）以及用一些食疗的方法（每天吃几只田鸡），当然他在当地注射过白蛋白和免疫球蛋白，症状这半年都是非常好的。不知道这个治疗是什么样的原理？是不是靠持续的食疗来补充蛋白？或者是蛋白的丢失不是特别严重，能够靠长期的食疗来弥补？
        A：食补的方法很难用西医的观点去解释和理解，有一些白蛋白特别低的病人也可以不肿，也可以没有腹泻。单纯的食疗应该是很难让白蛋白这么低的能够明显的改善。有一个推测，不知道有没有可能，这个病人有没有可能确实有一个原发胰腺的问题，然后胰腺的问题又导致了局部的小肠淋巴回流的异常。就是说可能这个病人胰腺的淋巴管的结构异常，导致了上游的肠道淋巴液回流的问题，然后就在内镜下出现了降段曲线的隆起，但他整个上游的淋巴回流都有问题，你做了一个穿刺，虽然没有到特别确诊的程度，但是从某种意义上来说，是一个减压，解除了梗阻。要是能够再复查一个影像，或者复查一个胃镜，可能会有一些收获。

         这是一例很有意思的病例，看病史的时候就感觉挺像蛋白丢失性疾病。等病史完善，发现胰腺的病灶，并且发现十二指肠腔内有淋巴管扩张的表现，临床上应该是比较像淋巴管瘤，或者称为淋巴管扩张，年轻人相对比较多见。首先，相对比较年轻、反复浮肿、再加上可能是蛋白丢失相关疾病，再看到十二指肠的肠腔内白光下的病变，怀疑可能是淋巴管瘤。最后，穿刺穿出了乳糜样的囊液，也进一步证实之前的猜测。

        这个病例穿刺囊液抽吸是比较重要的，因为通过细胞学可能比较难以诊断。对于淋巴管瘤来讲，虽然是良性的疾病，但是囊相对较大，患者又比较年轻，后续可能会出现相应的脊柱压迫的症状或者其他的一些表现，包括囊的感染、出血等等。所以很多情况下可能还是需要跟外科医生一起进行多学科的探讨。

        整个疾病的诊断还是非常的好，但是对患者进行了保守的治疗，后续可能还会有反复的低蛋白血症、反复浮肿等症状再出现。所以在条件允许的情况下，还是希望对整个消化系统进行系统性的检查，查清楚病因到底只是因为胰腺的囊性病变造成的蛋白丢失，还是肠道有多发的淋巴管瘤、淋巴管扩张而造成的，对后续患者采取怎样的治疗策略还是有一定的指导意义。

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